Casus
Een 78-jarige man is door de reumatoloog verwezen naar de polikliniek dermatologie vanwege een huidafwijking op zijn kruin. De plek op de kruin bestaat nu bijna een jaar en is een paar maanden geleden pijn gaan doen en opengegaan. Patiënt heeft nooit eerder huidklachten gehad.
Drie maanden geleden is patiënt naar de reumatoloog verwezen vanwege sinds zes weken bestaande pijn aan de rechterslaap. Tevens bleek hij dubbelbeelden en een wazig zicht te hebben, pijn bij het kauwen, malaise en gewichtsverlies. Een sterk verhoogd BSE en een biopt van de a. temporalis bevestigde de diagnose arteriitis temporalis. Behandeling met prednison 60 mg werd gestart.
Rechts op de kruin wordt een ulcus van 3x3 cm gezien, met fibrineus beslag en paars-zwarte randen. De diagnose ulceratie van de huid ten gevolge van arteriitis temporalis wordt gesteld.
De behandeling met prednison is inmiddels gestopt, het ulcus is binnen drie maanden geheel genezen en de patiënt maakt het goed.
Beschouwing
Arteriitis temporalis (AT) is de meest voorkomende vorm van reuscel arteriitis, een systemische vasculitis van de grote en middelgrote arteriën. De incidentie is ongeveer 1 per 5000 patiënten boven de 50 jaar. Verschillende takken van de arteria carotis externa kunnen aangedaan zijn, waarvan de arteria temporalis het vaakst. De symptomen van AT zijn afhankelijk van welke bloedvaten zijn aangedaan en van de mate van aantasting van die bloedvaten, variërend van vasculaire schade tot occlusie van het lumen.1
Een typische presentatie van AT is nieuw ontstane hoofdpijn bij een patiënt van boven de 50 jaar. Bij onderzoek blijkt er sprake van een pijnlijke arteria temporalis en/of afgenomen pulsaties en een verhoogde bezinking. Andere symptomen zijn bijvoorbeeld visusstoornissen, kaakclaudicatio en een gevoelige hoofdhuid (‘haarkampijn’). Permanent visusverlies komt voor bij 15-20% van de patiënten met AT. Van de patiënten met AT heeft of ontwikkelt 40 tot 60% tevens polymyalgia rheumatica. Heel zelden wordt linguale of hoofdhuid infarcering gezien.123
Om een hoofdhuidulcus te ontwikkelen moet de meerderheid van de vier vaten die de temporale regio van de hoofdhuid voorziet (a. temporales, frontales, retroauriculares en occipitale) aangedaan zijn. De mate van anastomose, en van aantasting, van de vaten bepaalt de ernst van de ischemische complicaties, variërend van een hypersensitieve huid tot necrose.34
Prognostisch is het hebben van een ulcus bij AT ongunstig. Het hebben van een ulcus bij AT is geassocieerd met een hogere incidentie van visusproblemen (69,4 versus 20%) en tongnecrose. Tevens is het geassocieerd met een hogere mortaliteit (23,7 versus 6,8%). Dit komt meestal door cardiovasculaire oorzaken of secundaire infecties. Ten slotte wordt de diagnose bij patiënten met een ulcus later gesteld dan bij patiënten zonder ulcus.345 Dit komt doordat een hoofdhuidulcus niet altijd meteen tot de diagnose AT leidt; er is een uitgebreide differentiaaldiagnose te bedenken, waaronder maligniteiten, infecties en andere vasculitiden.
Deze vertraging in de diagnose kan leiden tot een ernstiger beloop. Hoofdhuidnecrose, tongnecrose en visusverlies zijn tekenen van ernstige, uitgebreide en progressieve AT. Dit zijn dus tevens tekenen van een verlate diagnose: het heeft immers al tot deze ernstige complicaties kunnen leiden. In de literatuur is geen enkele casus te vinden waar een hoofdhuidulcus bij AT optreedt na de start met een adequate behandeling.3
Literatuur
- 1.↲↲↲www.uptodate.com: giant cell (temporal) arteritis; pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis, treatment.
- 2.↲ Dummer W, Zillikens D, Schulz A, Bröcker EB, Hamm H. Scalp necrosis in temporal (giant cell) arteritis: implications for the dermatologic surgeon. Clin Exp Dermatol 1996;21:154-8.
- 3.↲↲↲↲↲Tsianakas A, Ehrchen JM, Presser D, Fischer T, Kruse-Loesler B, Luger TA, et al.. Scalp necrosis in giant cell arteritis: case report and review of the relevance of this cutaneous sign of large –vessel vasculitis. J Am Acad Dermatol 2009;61:701-706.
- 4.↲↲Brodmann M, Dorr A, Hafner F, Gary T, Pilger E. Tongue necrosis as first symptom of giant cell arteritis (GCA). Clin Rheumatol 2009;28:S47-9.
- 5.↲Currey J. Scalp necrosis in giant cell arteritis and review of the literature. Br J Rheumatol 1997;36:814-6.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.