Casus
Een 52-jarige vrouw bezoekt het spreekuur, omdat ze sinds drie dagen last heeft van braken, diarree en buikkrampen. Afgezien van hypothyreoïdie heeft zij een blanco voorgeschiedenis. De huisarts denkt dat haar klachten door buikgriep komen. Tien dagen later komt de patiënte terug. De buikklachten zijn over, maar zij heeft sinds twee dagen pijn in al haar spieren. Verder heeft zij een raar gevoel in haar handen en tong, en kan zij de wind langs de huid van haar onderarmen niet goed verdragen. De huisarts besluit even af te wachten. Na drie dagen komt zij opnieuw terug. De pijn in schouder en heup is toegenomen. De huisarts prikt een BSE om polymyalgia reumatica uit te sluiten. Het BSE is normaal. Bij controle de volgende dag vertelt de patiënte dat zij minder kracht in haar benen heeft tijdens opstaan en traplopen. Ook de pijn in de onderarmen en schouders wordt erger. Uit lichamelijk onderzoek blijkt dat de kracht in de proximale beenspieren is verminderd en de reflexen aan de benen niet opwekbaar zijn. De huisarts denkt aan het Guillain-barrésyndroom (GBS) en verwijst de patiënte naar een neuroloog. Bij verder onderzoek in het ziekenhuis blijkt zij inderdaad een milde GBS te hebben na een gastro-enteritis. Tijdens de opname neemt de spierzwakte niet verder toe. Na een paar dagen kan patiënte met een goede prognose naar huis.
Beschouwing
GBS is de meestvoorkomende oorzaak van acute spierzwakte in de westerse wereld. Per jaar zijn er in Nederland ongeveer 200 gevallen. Dat is minder dan 1 patiënt per beroepscarrière. De incidentie stijgt met de leeftijd. Mannen hebben het 1,5 keer vaker dan vrouwen. Ook kinderen kunnen de aandoening krijgen, maar het is niet bekend hoe vaak het bij hen voorkomt. GBS is een auto-immuunziekte. De oorzaak van GBS is onduidelijk. In 70% van de gevallen ontstaat het na een ‘banale’ infectie, bij gezonde personen. Vaak is er sprake geweest van diarree of een bovensteluchtweginfectie.1 De kans op een recidief is 1 tot 5%.2 GBS wordt gekenmerkt door snelle, progressieve, symmetrische spierzwakte die meestal begint in de benen en zich uitbreidt naar de armen. De proximale spiergroepen zijn vaak als eerst aangedaan.3 Ook de spieren van het gelaat, de oogspieren en de ademhalingsspieren kunnen verlamd raken. Voorafgaand aan de spierzwakte is er vaak pijn in de extremiteit waar vervolgens spierzwakte ontstaat. Daarnaast kunnen er gevoelsstoornissen in handen en voeten zijn, zoals dove en prikkelende gevoelens. Bij lichamelijk onderzoek zijn reflexen verlaagd of afwezig.
Een patiënt die mogelijk GBS heeft moet met spoed naar de neuroloog worden verwezen, omdat ernstige verslechtering binnen uren of dagen mogelijk is. Levensbedreigende complicaties, zoals respiratoire insufficiëntie of verslikking, kunnen al binnen vierentwintig uur na het ontstaan van de eerste klachten voorkomen. De diagnose wordt gesteld aan de hand van klinisch beeld en een liquorpunctie (verhoogd eiwit). Bij twijfel over de diagnose kan de arts een EMG maken en/of anti-ganglioside antistoffen bepalen.1
Het beloop van GBS heeft vier fases. Tijdens de eerste fase, de progressieve fase, nemen de klachten toe. Er kunnen naast spierzwakte, gevoelsstoornissen en pijn ook autonome stoornissen ontstaan, zoals bloeddrukschommelingen, hartritmestoornissen of ileus. Afhankelijk van de ernst worden patiënten behandeld met intraveneuze immunoglobulines. Vijfentwintig procent van de patiënten belandt op de intensive care omdat ze moeten worden beademd. Deze fase duurt maximaal 4 weken. Hierna volgt de plateaufase, waarin de klachten niet meer toenemen maar ook niet verminderen. Deze fase duurt weken tot maanden. De derde fase is de herstelfase die maanden tot jaren kan duren. In de vierde fase, de late fase, is er geen herstel meer. De restverschijnselen zijn chronisch of de patiënt is volledig genezen.1
Het herstel van patiënten met GBS is wisselend. Factoren die de prognose nadelig beïnvloeden zijn onder andere toenemende leeftijd, ernstige spierzwakte en een voorafgaande gastro-intestinale infectie. De restverschijnselen zijn voornamelijk krachtsvermindering en gevoelsstoornissen in armen en benen. Twintig tot 49% van de GBS-patiënten heeft hier na een jaar nog last van. Daarnaast komen ernstige, langdurige vermoeidheid (30 tot 80%) en seksuele stoornissen regelmatig voor. Deze restverschijnselen hebben ook invloed op de arbeidssituatie. Twintig tot 40% van de voorheen werkende patiënten merkt gevolgen van GBS in het werk. Het is de taak van de huisarts om aandacht te hebben voor de psychosociale gevolgen van het doormaken van GBS bij zowel patiënt als hun naasten.1 De patiëntenorganisatie VSN (Vereniging Spierziekte Nederland) kan een goede bron van informatie zijn. Vanuit de VSN kan ook verdere begeleiding in gang worden gezet.4
Literatuur
- 1.↲↲↲↲Nederlandse Vereniging voor Neurologie (NVN). NVN-Richtlijnen. Multidisciplinaire richtlijn Guillain-Barré syndroom 2011. https://www.neurologie.nl/files/3713/2792/9551/Richtlijn%20Guillain-Barre%20syndroom%202011.pdf.
- 2.↲Jacops BC. Moleculaire mimicry in het Guillain-Barre syndroom. http://www.erasmusmc.nl/47408/2627727/2637728.
- 3.↲Hijdra A, Koudstaal PJ, Roos RAC. Neurologie. Tweede druk Maarssen: Elsevier/Bunge, 1998.
- 4.www.vsn.nl.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.