Casus
Op de huisartsenpost zagen wij een 11-jarig meisje dat geen controle had over bewegingen van haar linkerarm en -voet. Twee weken eerder had ze gedurende ongeveer acht dagen een episode van malaise doorgemaakt met hoesten, hoge koorts, keelpijn en misselijkheid. Dit ging gepaard met tintelingen in diezelfde extremiteiten. Er waren geen tekenen van acuut reuma, zoals gewrichtsklachten, thoracale pijn, subcutane noduli of erythema marginatum.
Bij onderzoek op de huisartsenpost bleek dat de koorddansersgang gestoord was door onwillekeurige bewegingen van het linkerbeen en een licht gestoorde vinger-neusproef. We verwezen de patiënte naar de kinderarts. Aanvullend laboratoriumonderzoek toonde geen afwijkingen: antistoffen tegen streptolysine O (een enzym geproduceerd door groep A-streptokokken) waren niet aantoonbaar, een keelkweek na het starten van een antibiotische therapie was negatief en het ECG liet geen afwijkingen zien. Een MRI-cerebrum toonde een gezwollen nucleus caudatus en putamen aan de rechterzijde. Op grond van de anamnese en klinische bevindingen werd gedacht aan de diagnose chorea van Sydenham.
De patiënte werd opgenomen en behandeld met feniticilline oraal driemaal daags 500 mg, ter eradicatie van eventueel aanwezige streptokokken. Tijdens de opname bleven choreatische bewegingen in wisselende mate aanwezig en op dit moment is de patiënte klachtenvrij, na een recidief enkele maanden na de initiële presentatie.
Beschouwing
Chorea van Sydenham (CvS) – ook bekend als chorea minor of Sint-Vitusdans – is een zeldzame bewegingsaandoening met een incidentie van circa 1:500.000 en een man-vrouwratio van 1:2. De eerste symptomen ontstaan meestal in de leeftijd tussen 5 en 15 jaar. Kenmerkende symptomen zijn chorea (dit zijn korte, onwillekeurige en ongecontroleerde bewegingen van ledematen en gelaat), emotionele labiliteit en hypotonie.1 Deze laatste twee kenmerken waren bij onze patiënte afwezig.
Er is een duidelijk verband tussen het ontstaan van chorea en een eerdere groep A-streptokokkeninfectie, waarbij antilichamen gericht tegen groep A-streptokokken een kruisreactie aangaan met de basale ganglia.2 Gerichte anamnese naar recente keelinfecties, sinusitis of otitis kan een belangrijke bijdrage leveren aan de diagnosestelling.
De eerste symptomen van CvS ontstaan meestal binnen twee tot acht weken na een groep A-streptokokkeninfectie en kunnen zowel sluipend als abrupt beginnen. Symptomen komen gegeneraliseerd voor met meer dominante bewegingen aan één zijde. Bij 20 tot 35% is sprake van unilaterale chorea. Choreatische bewegingen kunnen onder invloed van emoties of stress verergeren of in slaap nagenoeg verdwijnen. Differentiaaldiagnostisch kan gedacht worden aan een ticstoornis, chorea van Huntington, een obsessief-compulsieve stoornis of een aandachtstekortstoornis (ADD).
CvS is een klinische diagnose en wordt gesteld op grond van de hierboven beschreven symptomen.3 Er zijn meestal geen tekenen van acute inflammatie, zoals koorts, verhoogd leukocytenaantal of CRP. Keelkweken op groep A-streptokokken zijn vaak negatief op het moment dat de chorea zich voordoet. Aanvullende diagnostiek wordt gedaan door het bepalen van een antistreptolysinetiter, welke in 80% van de gevallen is verhoogd en tot twaalf maanden na infectie met groep A-streptokokken aantoonbaar kan zijn. Tevens wordt beeldvormende diagnostiek (MRI-cerebrum) verricht om andere oorzaken van chorea uit te sluiten en er wordt een ECG of echocardiogram gemaakt om carditis uit te sluiten.
Therapie bestaat uit directe toediening van penicillinen en tevens chronische profylaxe van onderliggende stroptokokkeninfectie om het recidiefrisico van CvS en risico op reumatische hartziekte te verminderen. Choreatische bewegingen worden onderdrukt door te starten met corticosteroïden of met antipsychotica, bijvoorbeeld haloperidol of pimozide.4 Gedragsmatige problemen kunnen met antipsychotica onderdrukt worden. CvS is binnen enkele maanden self limiting, maar recidiveert in 20 tot 30% van de gevallen binnen enkele jaren na initiële presentatie.
Hoewel de incidentie uiterst laag is, blijkt dat twee afzonderlijke gevallen van CvS in drie jaar tijd in een huisartspraktijk mogelijk zijn.
Literatuur
- 1.↲Zomorrodi A, Wald ER. Sydenham’s chorea in western Pennsylvania. Pediatrics 2006;117:e675.
- 2.↲Weiner SG, Normandin PA. Sydenham chorea: a case report and review of the literature. Pediatr Emerg Care 2007;23:20-4.
- 3.↲Van der Merwe PL, Kalis NN. Sydenham’s chorea--analysis of 27 patients and a review of the literature. S Afr Med J 1997;87 Suppl 3:C157-60.
- 4.↲Oosterveer DM, Overweg-Plandsoen WCT, Roos RAC. Sydenham’s chorea: a practical overview of the current literature. Pediatr Neurol 2010;43:1-6.
Reacties
Er zijn nog geen reacties.